六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊(guōruǐ) 通讯员 陈晨 60岁(suì)的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰，症状反复发作，夜间尤为严重。由于(yóuyú)长期吸烟，他一度怀疑(huáiyí)自己患上了肺癌，焦虑到夜不能寐(yèbùnéngmèi)。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，呼吸内科主任王睿为其(qí)进行电子气管镜检查(jìngjiǎnchá)，发现其气管中下段及双侧支气管的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节，最终病理确诊为一种(yīzhǒng)罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护团队合影留念。那么，这种容易被(bèi)误诊的罕见病究竟是什么？又该如何应对呢？ 什么是气管支气管骨化症(zhèng)？ 气管支气管骨化症（TO）是一种以气道黏膜(niánmó)下异常骨化和软骨结节增生为特征的(de)良性病变，最早于1855年(nián)由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低，文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于(duōjiànyú)40岁以上中老年男性(nánxìng)，常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。 TO病变仅累及气管和支气管(zhīqìguǎn)的软骨部（即“C”形气管环(huán)区域(qūyù)），而膜部（气管后壁的平滑肌部分）不受影响。这是由于异常增生的骨或软骨组织(zǔzhī)在黏膜下沉积，形成多发性坚硬结节，突向管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏特异性，容易(róngyì)被忽视或误诊： 慢性咳嗽、咳痰：最常见(chángjiàn)症状，易被误认为普通支气管炎； 呼吸困难：随着结节增大，气道狭窄加重，活动后气促明显(míngxiǎn)； 反复呼吸道感染：因气道(qìdào)分泌物排出不畅，易继发肺炎； 咯血：少数患者因结节表面黏膜(niánmó)破损出血； 罕见并发症：严重者可继发(jìfā)支气管扩张或肺不张。 值得注意的是，约20%的患者早期可能无症状，仅在(zài)体检或气管镜检查时(shí)偶然发现。 诊断(zhěnduàn)：气管镜是“金标准” （1）镜下可见(kějiàn)气管和支气管软骨(ruǎngǔ)部弥漫分布的黄白色坚硬结节，表面黏膜光滑，触之不易出血； （2）膜部正常(zhèngcháng)是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键。 （1）黏膜下发现骨化或软骨组织沉积(chénjī)即可确诊； （2）需排除(páichú)其他疾病（如淀粉样变性、复发性多软骨炎等）。 胸部CT可显示气管壁增厚或钙化，但敏感度(mǐngǎndù)不如气管镜。 王睿提醒：对于顽固性(wángùxìng)咳嗽、治疗效果(xiàoguǒ)不佳或病情进展的患者，应尽早行气管镜检查，避免延误诊治。 TO目前尚无特效药物，治疗(zhìliáo)原则以缓解症状、改善通气为主： 对症(duìzhèng)处理，如止咳、化痰、抗感染； 内镜(nèijìng)下介入治疗：通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄者需行气管成形术(chéngxíngshù)。 多数患者预后良好，但需定期随访监测气道(qìdào)情况。 专家提醒(tíxǐng)：勿因“良性”而忽视 尽管TO属于良性病变，但其导致的(de)慢性(mànxìng)气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调： 长期咳嗽不愈应警惕非感染性病因(bìngyīn)； 吸烟者若症状与慢性阻塞性肺病不符(bùfú)，需进一步检查； 早诊断可(kě)避免不必要的抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的经历颇具代表性。临床上，许多患者因“久咳不愈(yù)”陷入“恐癌”焦虑，而TO的确诊(quèzhěn)过程凸显了(le)气管镜在(zài)呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以被识别，精准诊断和个体化治疗是关键。 小贴士：若(ruò)您或家人出现不明原因咳嗽、气促，且(qiě)常规治疗无效，建议至呼吸专科完善检查，必要时接受气管镜评估，早发现(fāxiàn)、早干预才能守护呼吸健康。